Dabei ist derjenige Teil des Nervensystems betroffen, der für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich ist. Es handelt sich um eine Schädigung der motorischen Nervenzellen (motorische Neuronen, Motoneurone) im Gehirn und Rückenmark. Diese Nervenzelle einschliesslich ihres Axons nennt man erstes motorisches Neuron (Abb. 1: rote Nervenzelle).

Der Nervenfortsatz des ersten motorischen Neurons hat Kontakt mit motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die als zweites motorisches Neuron bezeichnet werden (Abb. 1: gelbe Nervenzelle). Die Nervenzellen im Rückenmark stellen durch lange Nervenfortsätze die Verbindung zur Muskulatur her.

Abb. 1: Schematische Darstellung des Motorischen Systems

Bei der ALS sind beide motorische Neurone, d.h. das erste und zweite Motoneuron, erkrankt. Dabei kommt es zu einem Untergang der einzelnen motorischen Nervenzellen.

Eine Schädigung der motorischen Neurone ist wahrscheinlich bereits viele Jahre und möglicherweise Jahrzehnte vor Auftreten der neurologischen Symptome vorhanden.

Eine langsame Degeneration der Motoneurone ist von typischen Ablagerungen in den Nervenzellen begleitet (Abb. 2).

Abb. 2:
Morphologische Merkmale der ALS in Form von intraneuronalen Inklusionen (Einschlüssen):
1) Bunina-Körperchen: ALS-typische Inklusionen, die durch Anti-Cystatin-Antikörper dargestellt werden;
2–4) Strähnchenartige Einschlüsse (Skein-like inclusions), die durch Neurofilamentakkumulationen verursacht und durch  Anti-Ubiquitin-Antikörper nachgewiesen werden.

 

Eine Störung der motorischen Neurone stellt sich daher dem Patienten in erster Linie als Muskelschwäche (Kraftminderung, Parese), Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik) dar. Eine Schädigung des ersten Neurons kann zu einer unkontrollierten Steigerung der Muskelspannung führen, die der Patient als Steifigkeit (Spastik) empfindet. Durch die Schädigung des zweiten Motoneurons wird die Aktivierung der Muskulatur durch das Nervensystem vermindert.

In der Folge entsteht eine Muskelschwäche (Parese) und Muskelschwund (Atrophie). Sehr charakteristisch für die ALS ist das Nebeneinanderbestehen aller genannten motorischen Symptome.

So sind bei der ALS eine Reflexsteigerung bzw. erhaltene Muskeleigenreflexe in paretischen Muskelgruppen nachweisbar. Diese Befundkonstellation ist für den neurologisch ausgebildeten Arzt in einer körperlichen Untersuchung erkennbar und wesentliche Grundlage für die Formulierung der klinischen Diagnose der ALS.

Die Steuerung der Muskulatur ist ein recht komplizierter Prozess. Grundsätzlich sind zwei verschiedene Gruppen von motorischen Nervenzellen dafür verantwortlich (siehe Abb. 3). Die übergeordneten Zellen befinden sich in der Grosshirnrinde (motorischer Kortex) und sind der Ausgangspunkt für einen langen Nervenfortsatz (Axon), der bis zum Rückenmark reicht.

Abb. 3

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist seit über 100 Jahren bekannt und weltweit verbreitet. ALS ist eine rasch voranschreitende, degenerative Erkrankung des Zentralen Nervensystems. Ein von ALS betroffener Mensch verliert kontinuierlich Muskelsubstanz. An Armen und Beinen, am Sprech-, Kau- und Schluckapparat. Die Krankheit verläuft sehr unterschiedlich. Folgen der absterbenden Nervenzellen sind Versteifung und Lähmung der betroffenen Muskulatur. Die meisten Patienten leben bei fortschreitender Lähmung noch drei bis fünf Jahre.

Bei vollem Bewusstsein

Nicht alle Muskeln und Körperfunktionen von ALS-Erkrankten sind von der Krankheit betroffen: das Herz und die Muskulatur der Augen, die Blasen- und Darmfunktion sowie die Erektionsfähigkeit bleiben in der Regel intakt. Das Bewusstsein und die Wahrnehmung – Sehen, Hören und Fühlen – bleiben während des ganzen Krankheitsverlaufs vollständig erhalten. Jedoch kann die Erkrankung bei einigen von ALS Betroffenen zu kognitiven Einschränkungen führen.

Erläuterungen

A	=	Abwesenheit/ Fehlen
myo	=	Muskel
trophe	=	Ernährung/ Wachstum
Lateral	=	seitliches (Rückenmark)
sklerose	=	Verhärtung im Bindegewebe

ALS ist eine neuromotorische Erkrankung und keine Muskelerkrankung.

Neuron	=	Nervenzelle
Motorik	=	Beweglichkeit